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Linfoma no Hodgkin infantil: Tratamiento (PDQ®)
Versión PacienteVersión Profesional De SaludIn EnglishActualizado: 09/30/2009



Propósito de este sumario del PDQ







Información general






Clasificación celular






Información sobre los estadios






Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Linfoma no Hodgkin localizado en niños y adolescentes






Linfoma no Hodgkin infantil de células B diseminado






Linfoma linfoblástico infantil diseminado






Linfoma anaplásico infantil de células grandes diseminado






Linfoma no Hodgkin infantil recidivante






Enfermedad linfoproliferativa relacionada con la inmunodeficiencia infantil






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Información general

El Instituto Nacional del Cáncer (NCI) provee los sumarios del PDQ sobre el tratamiento del cáncer infantil como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad a la información con base científica sobre el cáncer a los profesionales de la salud, los pacientes y el público general.

El cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse que los pacientes reciban los tratamientos cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permita lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre el Cuidado médico de apoyo.

Las directrices para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineadas por la American Academy of Pediatrics[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes o familiares se les ofrece la oportunidad de participar en estos ensayos. Estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados generalmente para comparar lo que se considera una terapia potencialmente mejor con la terapia que se considera estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil, se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

En las últimas décadas se han logrado mejoras sorprendentes de la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los niños y adolescentes con cáncer que sobreviven necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del mismo. (Para mayor información específica acerca de la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez

El linfoma (tanto de Hodgkin como no Hodgkin [LNH]) ocupa el tercer puesto entre los cánceres más comunes de la niñez, y el LNH representa aproximadamente un 7% de los casos de cáncer en niños y jóvenes menores de 20 años.[2,3] En los Estados Unidos, se diagnostican unos 800 casos nuevos de LNH cada año. La incidencia es de aproximadamente 10 casos por cada millón de habitantes por año. A pesar de que no hay una edad específica de mayor ocurrencia, el LNH ocurre más frecuentemente en la segunda década de vida y no es muy común en niños menores de 3 años. El LNH no es común en los lactantes (1% en los ensayos Berlin-Frankfurt-Munster de 1986 a 2002). En estos análisis retrospectivos, el resultado en los lactantes fue inferior cuando se les compara con pacientes de LNH de mayor edad.[4][Grado de comprobación: 3iiA] La incidencia del LNH está aumentando en sentido general y existe un ligero aumento entre las personas de 15 a 19 años de edad; sin embargo, la incidencia de LNH en niños menores de 15 años de edad ha permanecido constante a través de las últimas décadas.[2] La incidencia de LNH es más alta entre los caucásicos que entre los estadounidenses de origen africano, y el LNH es más común en hombres que en las mujeres.[2,5] La inmunodeficiencia, tanto la congénita como la adquirida (por infección del virus de inmunodeficiencia humano o inmunodeficiencia postrasplante), aumenta el riesgo de LNH. El virus de Epstein-Barr está relacionado con la mayoría de los casos de LNH en la población inmunodeficiente.[2,3]

Con los actuales tratamientos, más de 80% de los niños y adolescentes con LNH sobrevivirán por lo menos cinco años, aunque los resultados varían dependiendo de varios factores, como el estadio clínico y la histología.[5] Los pacientes con enfermedad localizada, (es decir, tumor extraabdominal/extratorácico o con resección total de un tumor intraabdominal) tienen un pronóstico excelente (aproximadamente 90% de supervivencia a cinco años), independientemente de su histología.[6-10] Los pacientes con LNH que surge en los huesos, tienen un pronóstico excelente independientemente de la histología,[11,12] La implicación testicular no afecta el pronóstico.[7,13] A diferencia de los adultos, los niños y adolescentes con LNH no linfoblástico que implica el mediastino, tienen resultados más precarios, en comparación con otros sitios de la enfermedad.[5,8,14] Los pacientes con implicación leucémica (>25% de blastocitos en la médula) o implicación del sistema nervioso central (SNC) en el momento del diagnóstico requieren terapia intensiva.[7,15,16] Aunque estas terapia intensivas han mejorado los resultados en los pacientes con enfermedad avanzada o diseminada, los pacientes que presentan enfermedad del SNC, cuentan con el peor pronóstico.[7,15,16]

Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]

  2. Percy CL, Smith MA, Linet M, et al.: Lymphomas and reticuloendothelial neoplasms. In: Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Bethesda, Md: National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649., pp 35-50. Also available online. Last accessed July 16, 2009. 

  3. Sandlund JT, Downing JR, Crist WM: Non-Hodgkin's lymphoma in childhood. N Engl J Med 334 (19): 1238-48, 1996.  [PUBMED Abstract]

  4. Mann G, Attarbaschi A, Burkhardt B, et al.: Clinical characteristics and treatment outcome of infants with non-Hodgkin lymphoma. Br J Haematol 139 (3): 443-9, 2007.  [PUBMED Abstract]

  5. Burkhardt B, Zimmermann M, Oschlies I, et al.: The impact of age and gender on biology, clinical features and treatment outcome of non-Hodgkin lymphoma in childhood and adolescence. Br J Haematol 131 (1): 39-49, 2005.  [PUBMED Abstract]

  6. Link MP, Shuster JJ, Donaldson SS, et al.: Treatment of children and young adults with early-stage non-Hodgkin's lymphoma. N Engl J Med 337 (18): 1259-66, 1997.  [PUBMED Abstract]

  7. Reiter A, Schrappe M, Ludwig WD, et al.: Intensive ALL-type therapy without local radiotherapy provides a 90% event-free survival for children with T-cell lymphoblastic lymphoma: a BFM group report. Blood 95 (2): 416-21, 2000.  [PUBMED Abstract]

  8. Woessmann W, Seidemann K, Mann G, et al.: The impact of the methotrexate administration schedule and dose in the treatment of children and adolescents with B-cell neoplasms: a report of the BFM Group Study NHL-BFM95. Blood 105 (3): 948-58, 2005.  [PUBMED Abstract]

  9. Gerrard M, Cairo MS, Weston C, et al.: Excellent survival following two courses of COPAD chemotherapy in children and adolescents with resected localized B-cell non-Hodgkin's lymphoma: results of the FAB/LMB 96 international study. Br J Haematol 141 (6): 840-7, 2008.  [PUBMED Abstract]

  10. Seidemann K, Tiemann M, Schrappe M, et al.: Short-pulse B-non-Hodgkin lymphoma-type chemotherapy is efficacious treatment for pediatric anaplastic large cell lymphoma: a report of the Berlin-Frankfurt-Münster Group Trial NHL-BFM 90. Blood 97 (12): 3699-706, 2001.  [PUBMED Abstract]

  11. Lones MA, Perkins SL, Sposto R, et al.: Non-Hodgkin's lymphoma arising in bone in children and adolescents is associated with an excellent outcome: a Children's Cancer Group report. J Clin Oncol 20 (9): 2293-301, 2002.  [PUBMED Abstract]

  12. Zhao XF, Young KH, Frank D, et al.: Pediatric primary bone lymphoma-diffuse large B-cell lymphoma: morphologic and immunohistochemical characteristics of 10 cases. Am J Clin Pathol 127 (1): 47-54, 2007.  [PUBMED Abstract]

  13. Dalle JH, Mechinaud F, Michon J, et al.: Testicular disease in childhood B-cell non-Hodgkin's lymphoma: the French Society of Pediatric Oncology experience. J Clin Oncol 19 (9): 2397-403, 2001.  [PUBMED Abstract]

  14. Patte C, Auperin A, Gerrard M, et al.: Results of the randomized international FAB/LMB96 trial for intermediate risk B-cell non-Hodgkin lymphoma in children and adolescents: it is possible to reduce treatment for the early responding patients. Blood 109 (7): 2773-80, 2007.  [PUBMED Abstract]

  15. Cairo MS, Gerrard M, Sposto R, et al.: Results of a randomized international study of high-risk central nervous system B non-Hodgkin lymphoma and B acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Blood 109 (7): 2736-43, 2007.  [PUBMED Abstract]

  16. Salzburg J, Burkhardt B, Zimmermann M, et al.: Prevalence, clinical pattern, and outcome of CNS involvement in childhood and adolescent non-Hodgkin's lymphoma differ by non-Hodgkin's lymphoma subtype: a Berlin-Frankfurt-Munster Group Report. J Clin Oncol 25 (25): 3915-22, 2007.  [PUBMED Abstract]

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