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Opciones de tratamiento estándar
Ensayos clínicos en curso

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

Los pacientes con enfermedad en estadio I y estadio II cuentan con un pronóstico excelente, independientemente de la histología. Un estudio del Children’s Cancer Group mostró que la quimioterapia de pulso con ciclofosfamida, vincristina, metotrexato y prednisona (COMP) administrada por seis meses para el linfoma no Hodgkin (LNH) no linfoblástico localizado, fue equivalente a 18 meses de terapia con radiación a los sitios de enfermedad con más de 85% de supervivencia sin enfermedad (SSE) y más de 90% de supervivencia general.[1,2] Los pacientes con linfoma linfoblástico tuvieron un resultado más precario. Un estudio del Pediatric Oncology Group probó nueve semanas de quimioterapia de pulso corta con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP), con radiación o sin esta, a los sitios implicados y con quimioterapia de mantenimiento de 24 horas o sin esta.[3] Los resultados no mostraron beneficio alguno en cuanto a la quimioterapia o radioterapia de mantenimiento, pero el SSE para el linfoma no linfoblástico fue superior al del linfoma linfoblástico (90 vs. 60%).

En el caso del LNH de células B localizado maduro, (Burkitt o linfoma de células B grande [DLBCL]) difuso, la SSE es cerca de 95%. El grupo Berlin-Frankfurt Munster (BFM) ha tratado al grupo de riesgo R1 (enfermedad totalmente resecada) con dos ciclos de quimioterapia multifármaco (BFM-90).[4] En el caso de enfermedad no resecada en estadio I/II (R2), los pacientes reciben una fase citorreductora seguida de cinco cursos de quimioterapia.[4] En el estudio BFM-90, se mostró que el reducir la dosis de metotrexato no afectó los resultados en la enfermedad localizada.[4] En el BFM-95, se mostró que en la enfermedad localizada, el prolongar la duración de las infusiones de metotrexato no mejoró los resultados.[5] Los estudios del French Society of Pediatric Oncology (SFOP) y French-American-British (FAB) han tratado a todos los que han sido completamente resecado en estadio I y en estadio abdominal II (grupo A) con dos cursos de quimioterapia multifármaco y sin quimioterapia intratecal (SFOP-LMB-96).[6][Grado de comprobación: 2A] En la enfermedad no resecada en estadios I/II (grupo B), el estudio FAB mencionado anteriormente, mostró que el reducir la duración del tratamiento a cuatro cursos de quimioterapia luego de una fase de citoreducción, y el reducir la fase cumulativa de ciclofosfamida y doxorrubicina no afectó los resultados.[7]

En el linfoma linfoblástico localizado ( de enfermedad en estadio I y estadio II), alrededor de 60% de los pacientes puede lograr una SSE a largo plazo con quimioterapia de pulso corta.[2,3] Sin embargo, durante la utilización de un enfoque leucémico linfoblástico agudo, con inducción, consolidación y mantenimiento, por un total de 24 meses, el Grupo BFM (BFM-90/95) ha mostrado más de 90% de SSE en el linfoma linfoblástico localizado.[8,9]

En el caso del linfoma de células grandes, anaplásico, localizado (ALCL) ( de enfermedad en estadio I y estadio II), los mejores resultados se han obtenido cuando se utiliza quimioterapia de pulso similar a el tratamiento para el LNH de células B maduro. En el estudio del POG para el linfoma localizado que usa tres cursos de ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP) se informó de una supervivencia sin complicaciones a cinco años de 88% en los pacientes de linfoma de células grandes (ALCL y DLBCL). [3] El Grupo BFM ha usado tres ciclos de quimioterapia seguido de una profase citoreductora para enfermedad en estadios I/II completamente resecada..[10] El ALCL cutáneo primario presenta un problema en particular. El diagnóstico puede resultar difícil de distinguir de enfermedades más benignas como la papulosis linfoide.[11] Muchos de los ALCL cutáneos son negativos al ALK y podrían tratarse exitosamente con resecado quirúrgico o radioterapia local sin quimioterapia sistémica.[12] Existen informes de que la aplicación solamente de cirugía resulte curativa para el ALCL cutáneo positivo al ALK, pero se necesita de una estadificación extensiva y un seguimiento de vigilancia.

Las opciones de tratamiento estándar tienen base en la histología; sin embargo, los datos actuales no indican superioridad entre los regímenes abajo indicados sobre una histología específica.

Linfoma de células grandes: ambos, para el linfoma de células B grande, difuso (DLBCL) y el ALCL

• Vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, prednisona, mercaptopurina, y metotrexato.[3]

Linfoma DLBCL y de Burkitt

Enfermedad totalmente resecada:

• LNH-BFM-95 (LNH de células B): dexametasona, ciclofosfamida, metotrexato (1 g/m² durante 4 horas), citarabina, prednisolona (intratecal [IT]), ifosfamida, etopósido, doxorrubicina.[5]
• FAB/LMB-96:FAB/LMB-96: ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, prednisona.[6][Grado de comprobación: 2A]

Enfermedad resecada de forma incompleta:

• LNH-BFM-95 (LNH de células B): dexametasona, ciclofosfamida, metotrexato (1 g/m²), citarabina, prednisolona (IT), ifosfamida, etopósido, doxorrubicina.[5]
• FAB/LMB-96: ciclofosfamida, vincristina, prednisona, metotrexato (IT), metotrexato de dosis alta (3 g/m²), doxorrubicina, citarabina, etopósido. Brazo de intensidad reducida para el grupo B.[7]

Linfoma linfoblástico

• LNH-BFM-90/95 (linfoblástico): prednisona, vincristina, daunorrubicina, L-asparaginasa, ciclofosfamida, citarabina, mercaptopurina, metotrexato (intravenoso e IT).[8,9]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés stage I childhood large cell lymphoma, stage I childhood small noncleaved cell lymphoma, stage I childhood lymphoblastic lymphoma, stage I childhood anaplastic large cell lymphoma, stage II childhood large cell lymphoma, stage II childhood small noncleaved cell lymphoma, stage II childhood lymphoblastic lymphoma y stage II childhood anaplastic large cell lymphoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Meadows AT, Sposto R, Jenkin RD, et al.: Similar efficacy of 6 and 18 months of therapy with four drugs (COMP) for localized non-Hodgkin's lymphoma of children: a report from the Childrens Cancer Study Group. J Clin Oncol 7 (1): 92-9, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Anderson JR, Jenkin RD, Wilson JF, et al.: Long-term follow-up of patients treated with COMP or LSA2L2 therapy for childhood non-Hodgkin's lymphoma: a report of CCG-551 from the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 11 (6): 1024-32, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Link MP, Shuster JJ, Donaldson SS, et al.: Treatment of children and young adults with early-stage non-Hodgkin's lymphoma. N Engl J Med 337 (18): 1259-66, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Reiter A, Schrappe M, Tiemann M, et al.: Improved treatment results in childhood B-cell neoplasms with tailored intensification of therapy: A report of the Berlin-Frankfurt-Münster Group Trial NHL-BFM 90. Blood 94 (10): 3294-306, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Woessmann W, Seidemann K, Mann G, et al.: The impact of the methotrexate administration schedule and dose in the treatment of children and adolescents with B-cell neoplasms: a report of the BFM Group Study NHL-BFM95. Blood 105 (3): 948-58, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Gerrard M, Cairo MS, Weston C, et al.: Excellent survival following two courses of COPAD chemotherapy in children and adolescents with resected localized B-cell non-Hodgkin's lymphoma: results of the FAB/LMB 96 international study. Br J Haematol 141 (6): 840-7, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Patte C, Auperin A, Gerrard M, et al.: Results of the randomized international FAB/LMB96 trial for intermediate risk B-cell non-Hodgkin lymphoma in children and adolescents: it is possible to reduce treatment for the early responding patients. Blood 109 (7): 2773-80, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Reiter A, Schrappe M, Ludwig WD, et al.: Intensive ALL-type therapy without local radiotherapy provides a 90% event-free survival for children with T-cell lymphoblastic lymphoma: a BFM group report. Blood 95 (2): 416-21, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Burkhardt B, Woessmann W, Zimmermann M, et al.: Impact of cranial radiotherapy on central nervous system prophylaxis in children and adolescents with central nervous system-negative stage III or IV lymphoblastic lymphoma. J Clin Oncol 24 (3): 491-9, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Seidemann K, Tiemann M, Schrappe M, et al.: Short-pulse B-non-Hodgkin lymphoma-type chemotherapy is efficacious treatment for pediatric anaplastic large cell lymphoma: a report of the Berlin-Frankfurt-Münster Group Trial NHL-BFM 90. Blood 97 (12): 3699-706, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Kumar S, Pittaluga S, Raffeld M, et al.: Primary cutaneous CD30-positive anaplastic large cell lymphoma in childhood: report of 4 cases and review of the literature. Pediatr Dev Pathol 8 (1): 52-60, 2005 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Hinshaw M, Trowers AB, Kodish E, et al.: Three children with CD30 cutaneous anaplastic large cell lymphomas bearing the t(2;5)(p23;q35) translocation. Pediatr Dermatol 21 (3): 212-7, 2004 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
    
    

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