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Opciones de tratamiento estándar
Ensayos clínicos en curso

Los pacientes con linfoma linfoblástico diseminado tienen tasas de supervivencia a largo plazo de más de 80%.[1] A diferencia de otros linfomas no Hodgkin (LNH) infantiles, se ha mostrado que el linfoma linfoblástico responde mucho mejor al tratamiento de la leucemia con dos años de tratamiento que con regímenes más cortos, intensivos y de quimioterapia pulsada.[1-3] U Los mejores resultados hasta la fecha provienen del grupo Berlin-Frankfurt-Munster (BFM). En el estudio NHL-BFM-90, la supervivencia sin enfermedad a cinco años fue de 90%, y no hubo diferencia en los resultados entre pacientes en estadio III y pacientes en estadio IV.[1] El linfoma linfoblástico de células B precursoras parecen tener resultados similares cuando se utiliza la misma terapia.[4] En el estudio NHL-BFM-95, se omitió la radiación craneal y la intensidad de el tratamiento de inducción se redujo ligeramente. No hubo un aumento significativo en las recaídas del sistema nervioso central (SNC), lo cual indica que la radiación craneal pudiera estar reservada para pacientes con enfermedad del SNC al momento del diagnóstico.[3] Resulta interesante que la tasa de probabilidad de una supervivencia sin complicaciones (SSC) a cinco años fue peor en el BFM-95 que en el BFM-90 (82 vs. 90%, respectivamente). Aunque esta diferencia no fue estadísticamente significativa, el BFM-95 redujo la asparaginasa y la doxorrubicina en la inducción, lo cual pudo haber afectado los resultados. Se propuso que la mayor diferencia en cuanto a la SSE entre BFM-90 y BFM-95 fue el resultado de un mayor número de cánceres secundarios observados en el BFM-95.[3] Un estudio único en un solo centro indica que los pacientes tratados por linfoma linfoblástico muestran una mayor incidencia de cánceres secundarios que otros pacientes tratados por otros LNH infantiles; sin embargo, estudios provenientes del Children's Oncology Group y el Childhood Cancer Survivor Study Group no respaldan estos hallazgos.[5-7]

La implicación de la médula ósea podría generar confusión sobre si el paciente tiene linfoma o leucemia. Tradicionalmente, los pacientes con más de 25% de blastos medulares se consideran con leucemia y aquellos con menos de 25% de blastos medulares se consideran con linfoma. Aún no resulta claro si estas definiciones arbitrarias son biológicamente diferentes o relevantes para el diseño del tratamiento. Todas las terapias actuales para el linfoma linfoblástico en estadio avanzado se han derivado de regímenes diseñados para el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda.

La radiación mediastínica no es necesaria en pacientes con masas mediastínicas, excepto en el tratamiento de emergencia de una obstrucción sintomática en la vena cava superior u obstrucción de las vías respiratorias, en cuyo caso normalmente se administra radiación en dosis bajas. (Para mayor información sobre tales complicaciones, ver la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento de este sumario.) Debido a las complejidades de los regímenes terapéuticos óptimos y las posibilidades de efectos secundarios tóxicos, a los pacientes se les debería de ofrecer la oportunidad de entrar en un ensayo clínico. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

 [Nota: los datos actuales no indican la superioridad de las siguientes opciones de tratamiento estándar.]

• NHL-BFM-95: prednisona, dexametasona, vincristina, daunorrubicina, doxorrubicina, L-asparaginasa, ciclofosfamida, citarabina, metotrexato, 6-mercaptopurina, 6-tioguanina, radioterapia al SNC, solo en pacientes positivos en el SNC.[1]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés stage III childhood lymphoblastic lymphoma y stage IV childhood lymphoblastic lymphoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Reiter A, Schrappe M, Ludwig WD, et al.: Intensive ALL-type therapy without local radiotherapy provides a 90% event-free survival for children with T-cell lymphoblastic lymphoma: a BFM group report. Blood 95 (2): 416-21, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Anderson JR, Jenkin RD, Wilson JF, et al.: Long-term follow-up of patients treated with COMP or LSA2L2 therapy for childhood non-Hodgkin's lymphoma: a report of CCG-551 from the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 11 (6): 1024-32, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Burkhardt B, Woessmann W, Zimmermann M, et al.: Impact of cranial radiotherapy on central nervous system prophylaxis in children and adolescents with central nervous system-negative stage III or IV lymphoblastic lymphoma. J Clin Oncol 24 (3): 491-9, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Burkhardt B, Zimmermann M, Oschlies I, et al.: The impact of age and gender on biology, clinical features and treatment outcome of non-Hodgkin lymphoma in childhood and adolescence. Br J Haematol 131 (1): 39-49, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Leung W, Sandlund JT, Hudson MM, et al.: Second malignancy after treatment of childhood non-Hodgkin lymphoma. Cancer 92 (7): 1959-66, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Abromowitch M, Sposto R, Perkins S, et al.: Shortened intensified multi-agent chemotherapy and non-cross resistant maintenance therapy for advanced lymphoblastic lymphoma in children and adolescents: report from the Children's Oncology Group. Br J Haematol 143 (2): 261-7, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Bluhm EC, Ronckers C, Hayashi RJ, et al.: Cause-specific mortality and second cancer incidence after non-Hodgkin lymphoma: a report from the Childhood Cancer Survivor Study. Blood 111 (8): 4014-21, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   

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